Cushings sygdom

Cushings sygdom er en meget sjælden metabolisk sygdom, der ofte skyldes en godartet hjernetumor. Alt vigtigt med symptomer, årsager og behandling.

Cushings sygdom

Synonymer

Itsenko-Cushings sygdom, Cushings hypofysesyndrom, central Cushings syndrom

definition

Cushings sygdom

Cushings sygdom er en meget sjælden metabolisk sygdom præget af overproduktion af hormonet ACTH. ACTH står for adrenokortikotrop hormon eller adrenocorticotropin. Dette hormon produceres i hypofysen (hypofyse). ACTH har opgave som messenger til at stimulere produktionen af ​​stresshormon cortisol i binyren.

På grund af den sygelige ACTH overproduktion i Cushings sygdom dannes der for meget cortisol. Læger taler om hyperkortisolisme. Dette medfører overbelastning af organismen, som blandt andet fører til symptomer som obstruktiv fedme, alvorligt tab af styrke og øget modtagelighed for infektioner.

Årsagen til den for store ACTH sekretion i Cushings sygdom i 75 procent af tilfældene er små, for det meste godartede tumorer i hypofysen. Fordi årsagen til øget kortisolproduktion er inde i kroppen, taler læger i Cushings sygdom om en form for endogen hyperkortisolisme. Øgede cortisolniveauer er meget mere almindelige på grund af eksterne faktorer som bivirkninger af medicin. Denne eksogene hyperkortisolisme henvises til af læger som Cushings syndrom.

Behandlingen af ​​Cushings sygdom er sædvanligvis kirurgisk eller ved stråling fjerner den udløsende tumor på hypofysen. Hvis der ikke er nogen sådan tumor eller fjernelse ikke er mulig, kan lægemiddelterapi begrænse overskud af kortisolproduktion. I sjældne tilfælde forbliver reduktion eller fjernelse af binyrens cortex den ultimative terapeutiske mulighed. Venstre ubehandlet er Cushings sygdom dødbringende.

frekvens

Forekomsten af ​​Cushings sygdom i Tyskland rapporteres forskelligt i litteraturen. Spændvidden varierer fra 1 tilfælde til 100.000 indbyggere op til 1 tilfælde til 400.000 indbyggere. Der er ca. 3.000 patienter diagnosticeret med Cushings sygdom i Tyskland. Incidensen indberettes i litteraturen som 2 nye tilfælde pr. 1 million indbyggere om året. Denne form for endogen hyperkortisolisme er således meget sjælden. Kvinder er ramt omkring 7 gange så ofte som mænd - hvorfor er det stadig uklart. Frekvensspidsen er mellem det 30. og 40. år af livet.

Symptomerne på Cushing syndrom er også meget sjældne. Sagen tal her er dog ca. 10 gange så høj som i Cushings sygdom.

symptomer

Symptomerne på Cushings sygdom er resultatet af overdreven kortisolproduktion. Udadtil mest iøjnefaldende er det såkaldte fuldmånes ansigt, fedme (tynde arme og ben, tykt bagagerum) og udviklingen af ​​en tyrs hals. Disse symptomer er resultatet af en sygdomsrelateret omfordeling af fedtindskud. Ofte efterligner kroppen kvinder med Cushings sygdom: dette kan begrænses til hårvækst på ansigt og overkrop. Ikke sjældent tager kvinder dog mænds proportioner (virilisering) som helhed. Samtidig bliver stemmen mørkere. Nogle gange vokser klitoris betydeligt.

I Cushings sygdom forandrer ofte huden meget. Samlet set forekommer huden tynd. Der er mange åbne små hudsår (sår), der undertiden ændrer inflammatorisk. Rød hudstrie (Striae rubrae), ofte bredere end 1 cm, på arme og på overkroppens sider er et andet symptom på Cushings sygdom.

De eksterne ændringer ledsages af en stadigt stigende muskelatrofi (myopati), hvilket fører til et stærkt magtab. Interaktionerne af de hævede cortisolniveauer med andre hormoner fremmer desuden knogletab (osteoporose), forhøjet blodtryk (hypertension), diabetes (steroid diabetes), impotens, og menstruationsforstyrrelser. Kroppens egne beskyttelses- og reparationsmekanismer, såsom sårheling og immunsystem, kommer også ud af balance.

Patienter med Cushings sygdom oplever ofte depressive episoder og faser af kognitive underskud.

Børn med Cushings sygdom vokser mindre hurtigt og er ofte mere overvægtige end deres sunde modstykker.

årsager

Årsagerne til Cushings sygdom er i hjernen. I de fleste tilfælde (op til 80 procent) er Cushings sygdom forårsaget af en lille hormonproducerende tumor (mikroadenom) på hypofysen. I tilfælde af Cushings sygdom producerer dette såkaldte microadenoma hormonet ACTH og øger cortisolproduktionen. I de resterende 20 procent er en forstyrrelse af hypothalamus årsagen til Cushings sygdom. Blandt andet producerer dette hjerneområde hormonet corticoliberin (CRH), hvilket igen stimulerer produktionen af ​​ACTH i hypofysen. I Cushings sygdom, hypothalamus er for meget CRH og ACTH er således ca. kaskaden af ​​overdreven cortisol produktion i binyrebarken i bevægelse.

Om mikroadenom eller hypotalamisk lidelse: hyperkortisolisme ødelægger den finindstillede balance af hormoner.Som et resultat er der symptomer på Cushings sygdom. Ikke alene øger ACTH cortisolproduktionen, det forårsager også øget udskillelse af mandlige kønshormoner. Disse androgener (især testosteron) er årsagen til maskulinisering af den kvindelige krop i Cushings sygdom.

Hvorfor mikroadenomer opstår, eller hvorfor det kommer til hypothalamus lidelse er endnu ikke klart.

undersøgelse

Den mistanke om Cushings syndrom eller Cushings syndrom ofte skyldes de allerede synlige ændringer i den kvindelige krop. Diagnose og årsag kan kun bekræftes af en række laboratorieundersøgelser.

Blodprøver anvendes først primært at bestemme koncentrationerne af cortisol, kolesterol og immunceller, såvel som elektrolyt. Hvis koncentrationerne af ACTH, cortisol, kolesterol og blodsukker stiger, hvilket kan være et tegn på Cushings sygdom. Typisk af sygdommen er også ændringer i blodbilledet.

Dexamethason undertrykkelse test

En vigtig diagnostisk test for mistanke om Cushings sygdom er den såkaldte dexamethason-hæmningstest. Dexamethason er et stof, der tilhører gruppen af ​​aktive glucocorticoider og har en næsten identisk struktur til kroppens cortisol. I tilfælde af dexamethason-hæmningstesten får patienterne en høj dosis dexamethason i aften. Når kroppens egne kontrolmekanismer fungerer godt, hvilket ville føre til kroppens frigivelse af ACTH og cortisol drøvles grund produktion og kortisolkoncentration er formindsket i morgen. På den anden side, hvis cortisolniveauerne ikke er faldet, er dette en klar indikation af hyperkortisolisme. Denne mistanke bekræftes yderligere, blandt andet med en 24-timers undersøgelse af urin cortisol.

Bekræftet hyperkortisolisme og øget ACTH-koncentration antyder mistanke om et mikroadenom. For at finde den mikro tumor, er magnetisk resonans imaging (MRI) af hovedet. Men de skud ikke altid fører til målet, fordi mikroadenomer kan være besværligt eller er så små, at de ikke er visuelt repræsenteret.

En anden billeddannende fremgangsmåde til diagnosticering af Cushings syndrom er ultralyd (Sonografien) eller computertomografi (CT) af binyrerne.

behandling

Behandlingen af ​​Cushings sygdom er baseret på årsagen. I de fleste tilfælde er sygdommen forårsaget af et mikroadenom på hypofysen. Disse godartede tumorer kan sædvanligvis fjernes under en neurokirurgisk procedure. Hvis dette ikke er muligt, er stråling tilgængelig som et alternativ.

Drugbehandling af Cushings sygdom

Hvis mikroadenomer ikke kan behandles eller en fejlfunktion i hypothalamus er lægemiddelterapi. Den aktive bestanddel ketoconazol anvendes til behandling af Cushings sygdom. Dette gør brug af den stærke cortisolinhiberende bivirkning af dette antisvampemiddel.

Pasireotid kan også anvendes i Cushings sygdom. Det er en somatostatinanalog, som patienter injicerer to gange dagligt under huden. Pasireotid inhiberer hypofyse ACTH produktion og derfor også cortisolsyntese i binyrebarken.

Betjening af binyrerne

Hvis de nævnte behandlingsmuligheder hidtil mislykkes, fjernes adrenalerne sommetider. Den såkaldte adrenalektomi er dog et middel til sidste udvej. Fordi efter denne operation ofrene forbliver for livet afhængig (især cortisol og mineralkortikoider) tage binyrebarkhormoner i lægemiddelform. Hertil kommer, at øget ACTH-produktion forbliver som den egentlige årsag til Cushings sygdom. På grund af den konstante frigivelse af hormoner kan hypofysen muligvis ændre sig ondartet.

prognose

Især med verursachtem ved mikroadenomer Cushings sygdom, prognosen er meget gunstige. I 80 procent af tilfældene kan tumoren fjernes. Derefter normaliserer ACTH- og cortisolfrigivelsen næsten altid inden for få dage.

Fejl i hypothalamus kan kompenseres af lægemiddelterapier. Dette helbreder ikke Cushings sygdom. Symptomerne er dog normalt tilbage. Livskvalitet og forventet levetid ligger tæt på de friske mennesker.

forebyggelse

Betydende forebyggende foranstaltninger mod Cushings sygdom eksisterer ikke.


Som Dette? Del Med Venner: