Hypoplastisk venstre hjerte syndrom - congenital heart defekter

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom er en alvorlig medf√łdt hjertefejl. Alt vigtigt med symptomer, √•rsager og behandling.

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom - congenital heart defekter

Synonymer

Single-chambered hjerte, enkelt ventrikel, venstre hjerte hypoplasia syndrom, HLHS

definition

Pige med selvmalet billede

Den hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS) er en alvorlig livstruende medf√łdt hjertefejl, som er kendetegnet ved deformeret hjertekamre (ventriklerne), hjerteklapper og hovedpuls√•ren (aorta) er tilknyttet. Nogle gange p√•virkes det venstre atrium. Uden hjertekirurgi ville nyf√łdte med hypoplastisk venstrehjertesyndrom d√ł nogle dage efter f√łdslen. Den kirurgiske procedure til behandling af enkeltkammerets hjerte er multi-delt. De to f√łrste trin kaldes Norwood Operations I og II. Det tredje trin er den s√•kaldte Fontan operation.

symptomer

I hypoplastisk venstre hjerte syndrom er hjertet s√• st√¶rkt misdannet, at venstre ventrikel fuldst√¶ndig fejler. Nyf√łdte overlever kun denne medf√łdte hjertefejl, fordi de har en erstatningscyklus fra tiden i livmoderen. Imidlertid vender denne kardiovaskul√¶re cirkulation via foramen ovale og ductus arteriosus kort efter f√łdslen. Derfor skal det hypoplastiske venstre hjertesyndrom betjenes meget tidligt. Ellers ville b√łrnene d√ł af iltmangel og acidose (hyperaciditet).

årsager

I hypoplastisk venstrehjertesyndrom kan venstre ventrikel ikke på passende måde forsyne kroppen med ilt på grund af forskellige årsager.

  • Hypoplasi: Dette udtryk beskriver l√¶ger, at venstre ventrikel ikke er funktionel p√• grund af deres form og st√łrrelse.
  • Mitralventil atresia: Mitralventilen tilh√łrer hjerteventilerne. Det ligger mellem venstre atrium og venstre ventrikel. Via mitralventilen passerer det iltrige blod fra lungen fra venstre atrium ind i venstre ventrikel. Derfra str√łmmer den gennem hovedarterien (aorta) ind i kroppen. Mitralventil atresia behandles af l√¶ger, n√•r mitralventilen ikke lukker ordentligt eller er helt frav√¶rende. Mitralventilstenose i HLHS indsn√¶vrer mitralventilen alvorligt.

Til de patologiske √¶ndringer i hypoplastisk venstre hjerte syndrom ogs√• omfatte misdannelser ved begyndelsen af ‚Äč‚Äčaorta til aortaklappen mellem den venstre ventrikel og aorta samt underudviklet venstre atria og fortykkede hjerte v√¶gge.

behandling

Nyf√łdte med hypoplastisk venstre hjerte syndrom behandles normalt i specialiserede p√¶diatriske hjertecentre. Det f√łrste skridt, Norwood 1-operationen, er normalt stadig i den f√łrste uge af livet. Efter et par m√•neder f√łlger den anden Norwood-operation. Senest 3 √•r, er den kirurgiske behandling af hypoplastisk venstre hjerte syndrom afsluttet med den s√•kaldte Fontan operation.

prognose

B√łrn med hypoplastisk venstre hjerte syndrom har kun en ventrikel selv efter kirurgisk korrektion. Som regel g√łr disse univentricular hjerter eller fontan hjerter en stort set normal livskvalitet. Peak belastninger, men Fontanherz er ikke lige. For eksempel er konkurrencedygtig sport eller dykning ikke mulig.

Mere om medf√łdte hjertefejl

title =

aortaklappen stenose

Aortisk ventilstenoser er medf√łdte eller erhvervede indsn√¶vringer af aortaklappen i hjertet. L√¶s mere om √•rsagen, symptomerne og behandlingen.

puls

coarctatio

Aortisk coarctation, ogs√• kendt som ISTA eller coarting af aorta (CoA), er en medf√łdt hjertefejl.

Wall nåle

Atrio-ventrikulær septal defekt

Den atrio-ventrikul√¶re septalfejl er en s√¶rlig kompliceret medf√łdt hjertefejl. Alt vigtigt kompakt og forst√•eligt.

Pige med selvmalet billede

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom er en alvorlig medf√łdt hjertefejl. Alt vigtigt med symptomer, √•rsager og behandling.

EKG og tabletter

Mitralklappeninsuffizienz

Mitralventil insufficiens er ofte medf√łdte hjerteventil defekter. De kan ogs√• opst√• som f√łlge af andre hjertesygdomme. Mere om symptomer, √•rsager og kirurgi.

puls

pulmonalklap stenose

Ved lunge-stenose eller lungeventil stenose indsnævres lungearterien eller den associerede hjerteventil. Mere om symptomer, årsager og behandling.

gravid kvinde

Gennemf√łrelse af de store arterier

Stor arteriel eller TGA transposition er en livstruende medf√łdt hjertefejl, der behandles med arteriel switchkirurgi.

baby

ventrikelseptumdefekt

Et hul i ventrikelseptum er den mest almindelige medf√łdte hjertefejl. Mere om symptomer, √•rsager og behandling af ventrikul√¶r septal defekt


Som Dette? Del Med Venner: